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6.
 電子報第189期原發性副甲狀腺功能亢進(文 謝芳傑/內分泌暨新陳代謝科 主治醫師)
2019.04.22
 

疲勞、骨病、結石、消化不良和高血鈣:

談原發性副甲狀腺功能亢進

文 謝芳傑/內分泌暨新陳代謝科 主治醫師

       小敏在國內頂尖大學研究所攻讀學位,向來聰明活潑的她,卻經常感覺疲勞、心情低落、胃口不好。家人擔心她壓力太大,讓她休學調養身心。然而情況並未好轉,而且連左臉也開始感到酸酸麻麻,眼睛很不舒服。神經科醫師幫她做了腦部電腦斷層,原來是上頜骨長了腫瘤。手術切除後,病理發現這不是一般的骨瘤,而是一種名為棕色瘤(brown tumor)的東西。
「是惡性的嗎?」小敏的媽很不安。
「去問內分泌科醫生吧!」外科醫師聳了聳肩。
「內分泌科?」小敏的媽滿臉問號。「不是腫瘤科?」
      原來,這種棕色瘤,是一種骨頭長期慢性發炎及血管纖維組織增生所造成的,又稱為纖維囊性骨炎(osteitis fibrosa cystica),現在已經很罕見了。通常是長期的副甲狀腺功能亢進
(hyperparathyroidism, 簡稱副甲亢)所造成,只要副甲亢治好,這種棕色瘤就會大為改善,甚至不開刀也可痊癒。

      副甲亢有三種:原發性(primary),次發性(secondary),及三發性(tertiary)。原發性副甲亢,是由於副甲狀腺增生或腫瘤分泌過多副甲狀腺素(parathyroid hormone, PTH),導致大量鈣質從骨骼釋出,進而造成血鈣上升。次發性副甲亢則是由於低血鈣,刺激副甲狀腺,使之分泌過多的副甲狀腺素,常見於腎功能不全、維生素D缺乏等患者。三發性副甲亢:次發性副甲亢進一步惡化,副甲狀腺部分增生組織轉變為腫瘤,自主地分泌過多的副甲狀腺素,常見於慢性腎衰竭接受腎移植病患。
      我安排了抽血檢驗,血鈣很高(hypercalcemia),副甲狀腺素濃度也很高,是典型的「原發性」副甲亢。由於高血鈣,會引起夜尿、多尿、口乾等脫水症狀、容易疲倦、厭食,嚴重時會噁心、便泌、腹痛。
       小敏瞪大了眼睛:「難怪我精神不好,讀不下書,而且容易腰酸背痛,也吃不下飯,他們都以為我得了憂鬱症,原來都是副甲亢害的!」
      「是啊。妳之前的病歷有記錄腎結石發作,也和副甲亢有關。因為血鈣升高,導致高尿鈣,比較容易泌尿道結石。過量的副甲狀腺素會使骨頭的鈣質大量釋出,容易骨質疏鬆,嚴重時可發生病理性骨折。」
「為什麼會得這個病?」

   「副甲亢的致病原因目前仍不清楚,大部分的病人並無任何家族病史,只有少數3至5%的病人可以找到遺傳的關係。通常女性比男性多,五十五歲以後也較多。像妳這樣年輕的很少見。」
     原發性副甲亢通常(80-85%)是副甲狀腺瘤(adenoma)引起,也有些(10-15%)是副甲狀腺增生(hyperplasia);惡性的副甲狀腺癌(parathyroid carcinoma)也有,但罕見(少於1%)。若是副甲狀腺增生,而且沒有慢性腎病,就必須進一步檢查是否有多發性內分泌瘤(MEN),這種罕見的內分泌疾病具有家族遺傳性。
      副甲狀腺通常有四顆,像豆子般大,左右各兩顆,藏在甲狀腺後面。經過副甲狀腺超音波
(parathyroid ultrasound)及核醫掃描(Tc99m-sestamibi parathyroid scan)檢查,確認小敏左頸右下有一個長三公分的副甲狀腺瘤。
「怎麼治療?」
「手術切除是最好的選擇,特別是像妳這樣已經有明顯的併發症或症狀。」
「不能吃藥嗎?我上網查說有一種擬鈣劑可以治療副甲亢。」
      「擬鈣劑沒有辦法根治原發性副甲亢,難道妳要吃一輩子的藥?而且目前擬鈣劑非常昂貴,所以一般只在洗腎病患的續發性副甲亢,或是副甲狀腺癌合併高血鈣,而且身體狀況不適合手術時使用。手術才是唯一根治的方法。」
       副甲狀腺切除是成功率很高,併發症很低的手術。有些病患還可以用微創手術,也就是用內視鏡影像系統輔助進行副甲狀腺切除。
       其實像小敏這樣發生嚴重骨病的病患已經很少見了。大部份原發性副甲亢的病患自己並無症狀,經由健檢及抽血檢驗,無意中發現血鈣上升,進而診斷出原發性副甲亢。
       根據2013年第四次國際專家小組會議(the Fourth International Workshop)建議,病患如果大於50歲,只是血鈣稍高又無症狀,腎臟功能及尿鈣正常,沒有泌尿道結石或鈣化,而且沒有骨質疏鬆,沒有脊椎骨折,可以和醫師討論暫不手術,但需定期追蹤:至少每年測一次血鈣及腎功能,一到兩年做骨質密度檢查,必要時加做骨骼X光及腎臟影像檢查。可使用維生素D或鈣片,但要經醫師處方再調整合適劑量。病患應多喝水,常運動,避免服用某些藥物,如thiazides類利尿劑。嘔吐、腹瀉、吃不下等可能造成脫水,長期臥床亦可能導致血鈣上升,應回診檢查。如果有惡化,還是儘早手術以免併發症。
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