小腦萎縮症之復健治療

劉鵬達/復健醫學科跌倒防治中心醫學工程師

小腦萎縮症簡介
     小腦萎縮症（Spinocerebellar Atrophy）又稱脊髓小腦萎縮症或脊髓小腦共濟失調症（Spinocerebellar Ataxia），簡稱SCA；Ataxia希臘文的意思是指無秩序、不協調。由於小腦是負責動作的塑型(shaping)與微調(fine-tuning)中心，而非動作產生器，所以小腦受損後並不造成動作的喪失或癱瘓，而是導致動作變異性大及精確度差。所有類型的SCA皆會導致小腦逐漸退化，典型的症狀有辨距不良、震顫、協調不良等，而每一型的SCA會因影響的小腦區域而額外伴隨不同的臨床表徵，例如第四型有感覺失調、第七型有視覺喪失，這些障礙都會直接或間接影響個案的平衡與步態能力，增加跌倒風險。

預防跌倒 
     跌倒或害怕跌倒是SCA個案生活中最困擾的問題之一，每年約有74~84%的小腦萎縮患者發生至至少一次的跌倒意外，且跌倒的個案中有74%會跌傷，嚴重時造成個案活動力下降、健康狀況失調、加重心理障礙(憂鬱)、與影響社交功能。因此，SCA的介入也應評估其害怕跌倒的心理因素，個案常因為害怕跌倒而減少活動次數與意願，造成功能快速喪失，失去自主獨立生活能力。所以，對個案及家屬或照護者的預防跌倒衛教相當重要，必須充分了解跌倒危險因子，不論是個人因素、疾病因素、藥物副作用、環境安全等。

平衡步態檢查
     脊髓小腦共濟失調的異常步態特徵有步寬大、步伐一致性差等不穩定步態，其原因可能來自(1).自身平衡控制、(2).多關節協調與眼球控制的障礙；(3).自我保護安全策略等。臨床上觀察這種異常步態，可使用給分式的評量表如柏格式平衡量表、6公尺行走測試、站立起身行走測試，來了解個案的步行能力；若需更進一步了解步態的對稱性與變異性，則可以客觀性的電腦化步態評估儀器，紀錄行進時動作的空間-時間參數(如步長、步寬、步距、行走速度與行進方向)、足底壓力分佈、重心轉移、肌肉電氣訊號等資料，有利於做為臨床醫療人員評估與介入參考(圖1-1~1-5)。

復健運動治療
     由於小腦主掌動作的學習，在小腦受損後對復健治療成效有所影響，但多數個案仍保有足夠的學習能力；因此，復健治療的重點即維持現有的動作功能與減緩功能衰退的速度，其中保持每天運動的習慣是療效持續的重要關鍵。研究顯示多數SCA個案經由規率、長期性的復健治療後，其平衡、步態及功能表現可獲得改善。常見復健治療內容包含關節活動、伸展運動、平衡&步態訓練、肌力訓練與協調性訓練。肌力訓練可由彈力帶來提供不同阻力，來進行上下肢肌力強化，非常適合居家復健使用；協調性運動則包含靜態平衡:單腳站；動態平衡:站姿時往側邊跨步；全身性軀幹-肢體協調運動:四肢著地，單手向前伸，同時對側腳伸直維持平衡；防跌跨步運動:行走時，治療師由各方向輕推個案，個案須立即做出跨步反應以保持平衡。

     近來因科技進步，互動式復健運動概念逐漸成形，把身體、雙手、雙腳當做遙控器來操控電玩遊戲，或化身為遊戲中的主角，遊戲便是復健，不僅可提高個案的復健動機，也非常適合居家復健(圖2)。這種運動方式的另一優點就是可依個案疾病類型、嚴重度、個人偏好，客製化復健治療計劃搭配傳統復健一起進行。例如，輕症個案，遊戲的困難度與強度就可選擇困難度高或動作較大的遊戲；個案嚴重度較高或無法獨自站立者，則可選擇坐姿的遊戲來訓練上肢，維持關節活動度。

     傳統跑步機上的行走訓練是一種高重複性的步態訓練方式，『下肢步態復健機器人』則是目前較新穎的步態訓練模式，它透過機械外骨骼結構與自動控制系統，來支持與帶動下肢三個關節，讓使用者模擬正常人行走步態，是傳統行走訓練所做不到的(圖3)。它的優點包括促進血液循環、增加下肢關節活動度、避免肌肉萎縮、提昇心肺功能。數位化的訓練紀錄則可做為進階治療計畫擬訂之參考。

     輔具的使用對SCA個案相當重要，也可減輕照顧者的負擔。常用輔具例如拐杖、助行器、輪椅等，可改善步行的協調、提供穩定與安全性，但若個案上肢控制與協調性較差時則不建議使用，因此適時與正確使用助行輔具，除可避免行走時過多的能量消耗，也可避免意外跌倒的發生。此外，家是個案活動最頻繁的場域，建構一個無障礙的居家環境對個案預防跌倒相當重要，居家常發生跌倒地點有浴室、臥室及客廳，因此適度的居家環境改造，如浴室地板防滑處理及裝設扶手、出入口地面平整化，都可降低意外跌倒的發生。

結論
     雖然退化性小腦萎縮的復健治療目前對個案、家屬、醫師、治療人員仍是一項挑戰，但只要與醫師充分配合控制病情，接受完整的復健治療，保持規律的運動習慣，正確的使用輔具、改善居家環境安全，走入團體增加互動，皆有助於延緩病情、提高生活品質。