COPD併發PH之患者,其預後不佳。如平均肺動脈收縮壓於大於45mmHg者,5年存活率小於10%。相較於肺動脈收縮壓小於25mmHg者其5年存活率大於90%, 如圖。
COPD患者,因長期低血氧使肺部血管收縮並血管重塑以及發炎反應等,使血流阻力增加及肺部微血管床破壞而造成肺高壓。
肺高壓初期症狀不明顯,但隨著肺動脈壓力增加,心臟輸出量不足,則出現運動性呼吸困難、疲倦、胸痛、腹脹、下肢水腫等症狀很難與心臟疾病或潛在肺部疾病鑑別。隨著疾病惡化至嚴重程度,會出現暈厥、甚至休克及死亡。其它併發症包括肺部血管收縮或血栓,右心室肥大及右心衰竭。右心衰竭患者,理學檢查可發現有頸靜脈鼓張、聽到肺瓣膜音或全收縮期心雜音、摸到右心室震動、四肢水腫、腹水、及脈動性肝腫大等。
肺高壓可經由經胸廓心臟超音波篩檢,再以肺動脈導管確立診斷及排除其它病因。經胸廓心臟超音波可間接測量肺動脈壓力,評估右心房與右心室功能,並找出潛在左心疾病如左心室衰竭、心內分流、及瓣膜狹窄或逆流等。肺動脈導管則直接測得肺動脈壓力,是診斷的肺動脈高壓的Gold Standard。其他影像學檢查,如電腦斷層攝影、核磁共振等,亦是鑑別診斷常用的工具。
肺高壓的治療主要是依據其分類來制定治療原則。對於COPD造成的肺高壓,需積極治療其潛在病因及其併發症。抽煙是引起COPD的主因,不論是否併發肺高壓,戒煙對COPD是最重要的治療。在COPD的患者,低血氧(PaO2小於60 mmHg或血氧飽和度小於90%)會惡化肺高壓的表現。氧氣吸入可有效降低肺動脈壓,儘早使用氧氣治療可以提高存活率。肺高壓患者常死於右心衰竭,治療目標為減少右心室負荷如降低肺血管阻抗及改善容積過剩,但是肺血管擴張劑在治療COPD造成的肺高壓之角色,目前尚在研究中。而適當之利尿劑可減輕右心室容積之負荷以及四肢水腫。
最後,治療COPD引起之肺高壓,最重要的仍是戒煙及使用氧氣治療低血氧。
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