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孩子總是咳不停、吃不好?小心是血管環在作怪

血管環是一種主動脈弓的先天性結構異常,因為壓迫氣管、支氣管,甚至食道,導致嬰幼兒出現呼吸道和腸胃道症狀。

主動脈弓結構異常與血管環
主動脈弓結構異常在天性心臟病兒童中佔比約 1-3%,且男性的發病率普遍高於女性。正常的主動脈弓結構會跨過左側主支氣管,並沿脊柱的左側延伸至腹腔,最終分出三個主要分支,分別是頭臂動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈,這些血管負責供應頭部、頸部和上肢的血流。主動脈弓位於縱膈腔內,其周圍血管結構緊貼著氣管及兩側支氣管,而氣管的後面則緊鄰著食道。

當胚胎發育過程中,主動脈弓及其分支血管的發育發生異常,可能導致血管環的形成。當血管環完全圍繞氣管、食道造成壓迫時,會導致嬰幼兒出現呼吸系統或消化系統的症狀。

血管環常見的結構異常與其佔比:
•右側主動脈弓和異常左側鎖骨下動脈及左側動脈導管 (30-65%)
•雙主動脈弓 (25-45%)
•異常左側鎖骨下動脈 (3-7%)
•肺動脈吊鎖 (<5%)

血管環的類型及其臨床表現
血管環可簡單分為完整型血管環(Complete Vascular Ring)和不完全型血管環(Incomplete Vascular Ring),兩者的症狀和嚴重程度有所不同。
1.完整型血管環:因異常的血管結構完全圍繞氣管造成壓迫,引起明顯的呼吸道症狀,例如咳嗽、異常的呼吸音、呼吸窘迫,或反覆的呼吸道感染等。這些症狀通常會在嬰兒出生後數週內顯現出來。氣管可能會因為壓迫而變得較為狹窄,有時會併發氣管支氣管軟化,加劇呼吸困難的情況,嚴重時甚至會出現呼吸衰竭。當血管環同時包夾住氣管和食道時,除了上述呼吸系統症狀以外,還會出現消化系統的症狀,如:吞嚥困難、嘔吐或餵食困難等,進而可能會影響營養攝取和生長發育。

2.不完全型血管環:這種類型的血管環對氣管的壓迫相對較輕,症狀較為輕微,患者可能甚至不會出現任何呼吸道的症狀。

血管環的診斷
當臨床醫生懷疑患者可能患有血管環時,通常會安排電腦斷層血管攝影術(CT Angiography),該檢查可以清晰地顯示血管環的結構,並且可以詳細評估血管對氣管和食道的壓迫情況。這樣的影像學檢查有助於確定血管環的具體位置、壓迫程度以及是否需要進行進一步的治療。

如果檢查發現有氣管或支氣管的狹窄,醫生有時會安排支氣管鏡檢查,這能夠幫助醫生直接觀察氣管內部的狀況,並評估氣管是否存在支氣管軟化現象。支氣管鏡檢查還能夠幫助外科醫生了解狹窄區域的動態結構變化,這對於後續的手術至關重要。

血管環的治療方法
一旦確診為血管環,治療的重點通常是解除血管對氣管和食道的壓迫。由於這是一種先天性畸形,治療方法是進行手術矯正。手術方式會根據血管環的類型和壓迫的嚴重程度來決定。
不同類型的血管環對兒童有不同程度的影響,早期診斷與治療非常重要,通常進行手術矯正後,大部分患者的症狀能夠得到顯著改善,呼吸困難和吞嚥困難通常會緩解或消失,然而部分患者術後需配合醫師建議定期追蹤,讓兒童能健康成長。

兒童胸腔科主任 黃傑瑞醫師