當期主題 - 保膝不換膝 2023 Jun

健康新焦點

月經量多、反覆瘀青像被家暴,原來是類血友病

32歲的陳小姐,從小開始身體容易左青一塊、右紫一塊,青春期開始月經量多且長達8日。詢問母親年輕時也有同樣月經量多的狀況,所以認為體質遺傳到母親。曾因此狀況就診,經一般的血液檢驗並無異樣,陳小姐就不以為意。直到有日被身旁的人誤認為被家暴,致使陳小姐只敢穿長袖長褲,因此再次就醫探詢原因。最後經過一系列的檢查後,確認診斷為類血友病。

類血友病,又名為溫韋伯氏疾病(von Willebrand disease) ,為血液中一種負責凝血的蛋白質類血友病因子(von Willebrand factor)出現問題,使凝血過程需要花費更長的時間或甚至是無法有效凝血。

類血友病通常是一種遺傳病,根據統計每100名人口就有一位患有類血友病,為遺傳出血性疾病盛行率最高的疾病。不同的是,和先天性血友病主要發生在男性比較,此疾病可能會由父母一方將基因遺傳給男孩或是女孩,因此在家族內可能會有多位的成員有容易出血的特點。值得一提的是,在同一個家族內不同的成員,在出血的特點以及嚴重程度會有所差異,因此要個別評估患病成員的出血病史。

罹患類血友病的可能出現的症狀因人和疾病嚴重度而異,可出現的症狀包含容易瘀青、流鼻血(頻繁發生及出血時間長)、月經量多及經期延長、刷牙時牙齦出血、解黑便或是血便、輕微出血時需較長的止血時間等。但有些患者平常生活時並無異常出血的狀況,但在接受手術、拔牙、侵入性醫療行為、意外時,因出血狀況比起其他人來得更嚴重,而後才被診斷患有類血友病。

根據統計,男女類血友病的盛行率相當,但整體女性確診的比例高於男性,這是由於女性容易因月經出血量多,反覆出血容易造成缺鐵性貧血,最後才診斷為類血友病。據統計,每7位月經量多且伴隨貧血的女性,就有一位後來被診斷為類血友病,因此,台灣血栓暨止血學會創會理事長沈銘鏡教授建議,可透過經血過量123口訣來評估自己是否有過量問題,也就是月經超過1周、2小時換一次衛生棉、血塊直徑超過3公分,如有異常就建議諮詢血液科醫師。

如同前面提到,常規的凝血功能檢驗,如血小板記數、凝血酵素原時間及部份凝血活酵素時間等,無法有效檢驗出類血友病。需透過特殊的檢驗,檢驗類血友病因子的抗原及功能,搭配出血的病史,才能做出正確的診斷。

經過一系列的說明及衛教,陳小姐於每次月經來時都會固定服用止血藥來減少月經的量,也了解未來如果需進行手術或是有較大量的出血時,需適當的補充類血友病因子制劑。陳小姐的母親及弟弟經過診斷,也確定患有類血友病,雖平日生活無虞,但如需接受侵入性治療時,須主動告知醫師本身的狀況,並依照出血狀況給予止血藥物或是補充類血友病因子制劑。雖然現今無有效預防自發性瘀青的藥物,但已能和它自然的相處,夏天時能自在地穿短袖,自在的生活在不完美的美。

整合醫學科/血液腫瘤科主治醫師 黃晟維