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關於血友病
編號  主旨  日期
7.
 血友病的緊急照護
 2018-03-16

台大及彰化基督教醫院 沈銘鏡教授


    血友病友出生至老都有可能發生流血不止的情形,如果受傷而大量出血更有生命的危險。如果能適時或及時的補充第八及第九因子,使它們的血中含量維持在正常生理的濃度,這些出血情形是可預防的。但是這種劑量的處理在醫療及生活上是很難達成的。
    也只有在開刀當中輸注適量的凝血因子可以在短時間內提升血中濃度避免動刀後出血。既使是目前的預防性治療,也只是每週一至三次補充凝血因子,使其濃度增加到百分之一左右。以預防自發性的關節肌肉出血,使傷害減少到最低。如遇到明顯的傷害仍不足以防止嚴重的出血。因此每一個血友病友均會遇到不測,導致嚴重出血危及生命或重大身體傷害的情形。因此在急出血時,尤其是受傷後如何危急處理變成是一個重要的課題。

中樞神經出血
中樞神出血是血友病友最常見且最容易導致生命危險的緊急出血。主要是腦或脊髓組織極限在硬的腦殼或脊椎腔內,一旦有出血,很容易傷害到豆腐樣的神經組織,加上因出血引起腦腫脹,在極端的情形之下導致腦組織脫出而死亡。中樞神經出血大都因受傷引起,自發性出血較少,除非是最近有以前的出血,有血管瘤或靜脤畸形等。依據美國疾病管制及預防中心收集的資料顯示血友病顱內出血的危險因子包括愛滋病毒感染、有抗體、年齡小於5歲或大於51歲。當然受傷是最直接的因素。一旦出血,就如前述「空間佔據的效應」即出現,這和出血的時間以及出血量是有關係的。腦組織內既使少量出血也會引起明顯傷害。

中樞神經出血的緊急照護
必需及時補充夠量的凝血因子(第八因子50IU/Kg),每8-12小注射注射一次;第九因子(100-120 IU/Kg),每18-24小時注射一次 ;並維持2-3週血中含量至少50%以上,以防止早期的再出血,然後慢慢減量。立即提升凝血因子含量是絕對重要的。頭部受傷懷疑有顱內出血時應立刻輸注凝血因子,不能等到影像檢查證實有出血才輸打,等待的時間出血範圍與傷害擴大了,恐急救也來不及。這時也要注意呼吸道的暢通,必要時要插管或使用人工呼吸器,腦神經中樞出血的部位,包括腦部的硬腦膜下、硬腦膜上和腦內出血以及脊髓內出血。如果出血量或血腫塊過大需要消除而又是外科手術所及的位置,尤其是硬腦膜下出血,這時就可考慮腦手術或脊椎板切除術,以減輕出血或血腫塊壓力引起的傷害 。

新生兒腦出血
血友病新生兒難產常需使用產鉗或真空吸引是出血的重要導因。大型的回顧研究指出其發生率約佔血友病新生兒顱內出血的3.58%。如果母親是確定的帶子者,其新生兒有症狀,很容易被診斷出有血友病併發腦出血,其他約有三分之一的新生兒血友病可能是因新的突變引起。雖然如此,有腦出血的男性新生兒應該立即檢查部份凝血活素時間,如有延長的話,應愈快檢驗血中第八或第九因子含量,以便獲得正確的診斷和治療 。

胃腸出血
食道或胃腸出血過多不止,也會導致血友病友的生命危險。發生的原因包括
潰瘍、胃炎、食道靜脈瘤或找不到出血處。不但要儘快補充凝血因子幫助止血,如要做侵襲性的診斷檢查和治療過程事先更需要做補充治療。年長的病友感染B型或C型肝炎20年至30年後,一部份人會有肝硬化發生,食道靜脤瘤破裂出血是不可避免的事。下消化道出血大量的話將形成緊急狀況,血友病本身很少是出血原因,出血性血管擴張症,腹腔內動靜脈畸型破裂或其他異常的血管可能是諸多原因之一 。補充治療仍然是幫助止血優先的方法。

腹部器官內出血
腹部的鈍傷可能引起腹部器官例如脾臟內部出血,導致破裂而大量出血,不
一定有受傷的情形。也可能因輕微的鈍傷引起器官表膜週遭的出血。腸道壁裡面的出血,當血腫擴大時,如不及時給予夠量的凝固因子補充治療,將引起腸道阻塞或破裂。上述的這些血腫形成很少是在沒有腹部明顯受傷情形下發生。血友病友如果有腹部受傷病史加上新近有腹痛情形發生,一定要懷疑有腹部內出血。

區間症候群
    上肢或下肢常因動脈或靜脈穿刺導致出血。在極限的空間內形成大量的血液聚集壓迫血管或神經,稱為區間症候群。四肢血管的脈波因而消失,變冰冷;神經被壓迫會有麻痺情形。如不及時強力的補充治療,將會有殘廢的情形發生,必須做肌膜切除才能免除受壓迫情形。

其它緊急出血
跌倒、運動傷害或車禍等傷害引起頸部附近出血,壓迫氣管而危及呼吸道通暢,這是件很危急的事。壓迫氣管需要幾個小時間,一旦壓迫足以發生呼吸困難時,補充治療必需快速否則呼吸道很快受阻,這時需要做氣管切開以挽救生命。急性頸部受傷或頸部附近的牙科或口腔手術可能導致咽喉後出血,引起臉部腫脹危及呼吸道通暢。儘快做補充治療,再做影像檢查確定血腫的位置,必要時做外科的治療。
眼睛內部的出血,不及時補充治療恐會傷害眼球和視神經而失明。

最後結論,A型或B型血友病有嚴重急性出血時的緊急處理方針:
1、 確保呼吸道的暢通
2、 確保血壓、脈波正常
3、 儘快建立靜脈注射管道
4、 儘快先輸注足夠的第八或第九因子,先止血為目的
5、 再安排影像檢查確定出血位置和出血情形
6、 照會相關醫師協同處理出血部位的問題
7、 住院
8、 如無法告知醫護人員是患有A型或B型血友病時,下列管道可以輔助獲得消息:
調閱病歷
健保卡
隨身卡
重大傷病卡
手腕鏈上的註明
從手腕鏈上的醫學警覺表徵,連絡醫學警覺中心獲得消息

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